据纵览新闻,近日,主持人白瑞发视频悼念同为主持人的好友金昀,称金昀在ICU里抢救了15天,于4月30日离世。金昀从2012年确诊肺动脉高压到去世,前后被下了100多次病危通知书

据悉,金昀曾先后主持了《滚动新闻》《活到100岁》《今晚》《教子有方》《朗朗动听》等多档广播节目,因参加《妈妈咪呀》而爆红,一首《海阔天堂》唱出了心酸,让无数网友感受到了妈妈的伟大。参加节目时,她在舞台上坦然透露自己罹患肺动脉高压,医生预言仅剩3年寿命。
因长期养病淡出公众视野,2021年甚至传出她已离世的谣言。为澄清事实,金昀当时特意借助医生朋友的账号发声辟谣,同时更新个人微博证明自己仍在人世。

可惜虽打破3年生命魔咒,金昀最终未能战胜病魔,于今年4月30日逝世,生命永远定格在43岁。
什么是肺动脉高压?
据复旦大学附属中山医院,肺动脉高压被称为“心肺系统的癌症”。据统计,全球约1%的人口可能受肺动脉高压的影响,未经治疗的中重度患者5年生存率不足50%。
肺动脉高压并非普通高血压,是肺动脉压力异常升高的一种病理生理状态。
正常情况下,心脏像一个勤劳的“泵”,将血液通过肺动脉输送到肺部,在肺部进行气体交换,获取氧气,排出二氧化碳,然后再回流到心脏,由心脏将富含氧气的血液泵向全身。
在这一过程中,肺动脉的压力保持在相对稳定的范围。当患上肺动脉高压时,肺动脉血管壁会逐渐增厚、变硬,管腔变得狭窄,使得血液流过肺动脉时遇到的阻力大大增加。
为了能让血液顺利通过,心脏就不得不更加努力工作,像过度劳累的“泵”,不断加大压力来推动血液前行,从而导致肺动脉压力异常升高。
当肺动脉平均压(mPAP)静息状态下≥20 mmHg(正常值约14±3 mmHg),即可确诊。
肺动脉高压的临床表现有哪些?
气短:早期尤其是在活动时出现,比如走路、上楼、进餐时。由于长期缺氧,很多患者嘴唇呈现蓝紫色,也被称为“蓝唇族”。
胸痛:常常表现为类似心绞痛的症状,特别在进行体力活动时。
头晕或晕厥:特别是在站立、爬楼或突然从座位站起来时发生。
食欲减退、胃口差:患者常感到胃口差,甚至体重下降。
慢性疲劳:患者常感全身乏力,日常活动变得困难。
踝部和下肢水肿:常为凹陷性水肿。
干咳:有时还出现痰中带血。
心衰:严重时,可出现右心衰竭、左心衰竭、全心衰竭,甚至猝死。
如何筛查?
初步筛查包括心电图、胸部X光、血液检查、超声心动图。
病因溯源包括:
肺功能测试排除慢性肺病;
肺动脉CTA排除肺主干栓塞,肺动静脉瘘等可能;
V/Q扫描排查慢性血栓栓塞性PH;
基因检测(如BMPR2突变)辅助遗传性PAH诊断。
关键检查步骤则是右心导管检查,这也是确诊“金标准”,直接测量肺动脉压力及肺血管阻力。
目前针对肺动脉高压的治疗突破,实现从对症支持到靶向治疗的转型。近20年研发的三大通路药物,已显著改善预后,其中包括:
内皮素受体拮抗剂(如波生坦、安立生坦、马昔腾坦):血管像马路,内皮素是 “捣乱分子”,会设路障让路变窄,血液难通行。这些药就像 “交警”,拦住内皮素,不让它搞破坏,血管变宽,压力自然就降了。
前列环素类似物(如伊洛前列素):前列环素类似物是 “道路改造专家”,能拓宽狭窄的肺动脉,让血液通行顺畅。它还是 “和事佬”,能阻止血小板扎堆形成血栓,让血液循环更好。
磷酸二酯酶-5抑制剂(如西地那非、他达拉非):这类药像给血管做 “推拿” 的师傅。血管壁平滑肌紧张,血管就变窄,5 型磷酸二酯酶会 “偷走” 能让血管放松的环磷酸鸟苷。这些药给 “小贼” 戴上手铐,环磷酸鸟苷变多,血管放松变宽,压力降低,血液就能顺畅流动。
联合用药方案可使部分延长患者生存时间。此外,包括房间隔造口术、肺动脉去神经消融术甚至肺移植等介入及手术手段也可治疗。