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    千分之0.63盛行率 罕病童勇闯「法洛氏四重症」难关

    罹患先天性心脏病法洛氏四重症的罕病童恩恩经历两次重大手术,健康长大。(记者郭韦绮/摄影)

    3岁恩恩外表看起来与一般孩子无异,因罹患罕见先天性心脏疾病「法洛氏四重症」,出生就经历两次重大心脏手术,该疾病盛行率仅约千分之0.63,是台湾新生儿最需即时矫正的复杂性心脏病。已累积500例成功开刀案例的高雄荣总表示,定期追踪存活率仍高。

    影片来源:联合新闻网

    高雄荣总儿童医学部主任翁根本表示,法洛氏四重症是四种心脏结构异常组成的先天性心脏疾病,包括心室中膈缺损、右心室肥厚、肺动脉狭窄与主动脉跨位,导致血液混合后含氧量不足,进而影响全身供氧,婴幼儿发病常全身发绀,又被称作「蓝宝宝」。

    翁根本说,过去婴幼儿被发现心脏缺损,存活率不高,随着医疗技术进步,目前心室中膈修补与肺动脉出口重建手术成功率超过95%,高荣30多年来累积近500例法洛氏四重症矫正手术,位居全台之冠,已具稳定处理经验,存活率大幅提高。

    小恩恩在胎儿23周时期,经高层次超音波检查发现心室中膈有缺损,确诊为法洛氏四重症,9个月大时,接受首次全矫正手术,不料因肺动脉瓣逆流严重,右心室持续肿胀,甚至导致原本修补处裂缝扩大,出现急性心衰竭。所幸经过第二次手术修补,病情趋于稳定。

    恩恩妈表示,这是一场从胎儿期开始的长期抗战,她和先生家族都没有心脏病史,孩子被诊断有先天性心脏病,当下很震惊,但庆幸的是孩子历经两次手术后,健康活泼长大,现在仍须定期回诊,会坚强陪伴孩子走下去。

    她也呼吁,怀孕过程及早接受高层次超音波检查,就能提前发现并安排适当医疗,即使疾病无法预防,早一点知道,能早一点准备。

    翁根本指出,法洛氏四重症患者可通过手术矫正,后续仍需长期追踪,尤其要防范肺动脉瓣逆流导致的右心功能恶化,当逆流达一定严重程度,健保目前已给付预防性经导管肺动脉瓣置换术,可在心脏功能衰竭前先行处理。

    罕病童恩恩历经两次重大心脏手术,恢复良好,但需长期追踪。(记者郭韦绮/摄影)
    高雄荣总累积500例法洛氏四重症矫正手术,位居全台之冠。(记者郭韦绮/摄影)

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