
今年升上大二的江同学,12岁时因躯干弯曲、身体站不直,多次就医找不出原因。当时台湾台大医院小儿部主治医师李旺祚锲而不舍,发现原来是「肌张力不全」。所幸,台大医院团队利用高精确度且高难度的「双侧苍白球内侧核深脑刺激植入手术」,恢复行动自如,如今江同学住学校宿舍可自理生活,与一般年轻人无异。
「肌张力不全」是神经系统、也是运动异常疾病,因肌肉不自主过度收缩,导致持续扭转的姿势或体位,躯干肢体扭曲「像扭毛巾」或是「麻花」。江爸爸表示,儿子在国小四年级时,手部就有异常弯曲动作、打不开瓶盖、写字异常,直到小六严重发病,肌肉异常持续收缩而造成怪异姿势。
台大医院神经部主治医师主治医师戴春晖表示,「肌张力不全」在过去被认为是不治之症,虽然有口服药物,但疗效有限。另一种治疗方式是注射肉毒杆菌素,但只能用在病灶范围不大的局部型肌张力不全,因为肉毒杆菌素只能施予局部,施打过多会造成呼吸困难,程度较严重的患者有使用限制。
戴春晖指出,「肌张力不全」分为原发性及次发性,前者多与遗传、基因有关;后者则多因脑伤、脑部感染或药物副作用所致。原发性患者大多在幼童、青春期发病,这段时间因为正在发育,如果没有把握黄金治疗期,可能会在发育过程急速恶化,出现合并症,严重影响行走、活动及日常功能。
戴春晖强调,「肌张力不全」症状表现多元,有些患者出现脊椎侧弯,或是俗称「歪脖子」的斜颈症;愈年轻的病人,愈容易出现手部、腿部症状。江同学就是典型的例子,发病之后,身体歪曲、站不直,接受「双侧苍白球内侧核深脑刺激植入手术」后,术后6个月可正常行走,并逐渐恢复正常作息与学业。
台大医院神经部主任郑建兴表示,过去因「肌张力不全」的深脑刺激术尚未被纳入健保,高昂的医材及手术费用是让病人却步接受治疗的主因。健保于2015年纳入巴金森氏症给付,于2024年扩大涵盖肌张力不全症,估计目前一年可以接受治疗受益的病友约50人。
戴春晖说,「双侧苍白球内侧核深脑刺激植入手术」非常困难,利用设备在大脑深部脑核的电极进行电流刺激。位置必须深入8到10公分深,锁定仅0.3到0.5公分大的核区,需要精准性来达到安全性。深脑刺激术可以有效改善包括巴金森病、肌张力不全、原发性颤抖症及癫痫症等大脑疾病,目前台大已经完成400例个案。
这项手术术前需要仔细评估病人是否适合,接着利用高科技监测定位的精确电极植入手术,以及术后繁复的电刺激参数调整。许多患者在接受深脑刺激治疗后,通过芯片控制放电调整神经回路的异常,终于可以控制身体,生活功能均有显著改善。

